原发性肾上腺皮质增生表现为肾上腺皮质增厚，但通常不伴有肾上腺皮质功能减退。
此疾病是因为先天性肾上腺皮质激素合成缺陷引起的肾上腺皮质增生，可能是由于21-羟化酶缺乏所导致的。21-羟化酶是肾上腺皮质合成皮质醇的关键酶之一，其缺乏会导致皮质醇合成受阻，进而引发一系列的代谢异常和临床症状。
患者还可能出现高血压、低血钾等症状，这是因为肾素-醛固酮系统的过度激活所致。
对于原发性肾上腺皮质增生，应避免使用糖皮质激素类药物以减少肾上腺皮质负担，同时监测电解质平衡，确保充足的盐摄入。
此疾病是因为先天性肾上腺皮质激素合成缺陷引起的肾上腺皮质增生，可能是由于21-羟化酶缺乏所导致的。21-羟化酶是肾上腺皮质合成皮质醇的关键酶之一，其缺乏会导致皮质醇合成受阻，进而引发一系列的代谢异常和临床症状。
患者还可能出现高血压、低血钾等症状，这是因为肾素-醛固酮系统的过度激活所致。
对于原发性肾上腺皮质增生，应避免使用糖皮质激素类药物以减少肾上腺皮质负担，同时监测电解质平衡，确保充足的盐摄入。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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