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类天疱疮是一种慢性、自身免疫性大疱性皮肤病,皮肤上出现紧张的水疱和大疱,由抗表皮细胞间粘连分子的自身抗体引起。
类天疱疮是由针对表皮细胞间连接蛋白3(BP180)和/或4(BP230)的自身免疫反应导致的。这些蛋白质位于基底膜带,对角质形成细胞间的黏附起关键作用。当自身免疫系统错误地攻击这些蛋白质时,就会形成水疱。类天疱疮通常表现为口腔内成簇的糜烂或溃疡,以及身体其他部位如四肢伸侧出现紧张的水疱或大疱。有时伴随瘙痒、疼痛或灼热感。
诊断类天疱疮通常需要组织活检以评估皮肤病变,同时可能包括血清学检测来测量与该疾病相关的自身抗体水平。医生还可能会建议进行皮肤点刺试验或斑贴试验以排除其他潜在原因。类天疱疮的治疗主要是使用皮质类固醇口服给药,例如或甲泼尼龙。对于严重的病例或不能耐受口服药物者,环磷酰胺静脉注射也是一种选择。治疗需在专业医师指导下进行。
患者应避免搔抓水疱以防继发感染,日常生活中注意保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知过敏原,确保充足的休息,以促进病情恢复。