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嗜血综合征

张建波 皮肤科 副主任医师
牡丹江市妇幼保健院 三级甲等
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嗜血细胞综合征是一种罕见的严重疾病,由于机体免疫系统对感染或某些基础疾病产生异常反应,导致血液中炎症细胞过度活化并大量破坏正常细胞。
嗜血细胞综合征是由于机体免疫系统的异常激活,导致巨噬细胞和淋巴细胞过度增殖,这些细胞会持续分泌多种炎性因子,进而引起全身炎症反应。同时,由于这些细胞的过度活化,会导致正常的红细胞、白细胞和血小板被错误地识别为外来抗原而遭到破坏,进一步加重了病情。嗜血细胞综合征的症状包括高热、脾肿大、全血细胞减少以及肝功能受损等。此外,还可能出现皮肤苍白、乏力、食欲减退等症状。
嗜血细胞综合征可以通过骨髓穿刺、血常规、血生化检查、流式细胞仪检测和基因检测来诊断。其中,骨髓穿刺可以观察到典型的组织学特征,如“满天星”样改变;血常规可显示贫血、血小板减少和白细胞计数增高;血生化检查可见肝酶升高和铁蛋白降低;流式细胞仪检测可发现异常淋巴细胞增多;基因检测可用于确认是否存在特定的遗传突变。嗜血细胞综合征通常采用联合化疗,例如CHOP方案或BEACOPP方案。对于复发或难治性病例,异体造血干细胞移植可能是有效的治疗方法。
患者应保持良好的营养状态,避免劳累,定期复查以监测病情变化,及时发现并处理可能存在的并发症。
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2023-12-27 浏览100
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