1.自幼听力减退，无其他耳症状、多为单侧患病。2.鼓膜多正常。听力检查为传导性聋。3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形。 诊断依据 1.发育异常引起的多为单侧，镫骨畸形。2.自幼听力减退，无其他耳症状，偶于体检时发现。3.鼓膜多正常。听力检查为传导性耳聋。听力曲线为平坦型，各频率损失在５０分贝－６０分贝间。骨导正常。鼓室曲线图：听骨链中断者为超限型，镫骨固定者为Ａｓ型。4.颞骨Ｘ线断层照相和高分辨CT扫描、可见畸形的听骨。 治疗原则 确诊后行听骨链重建术。双耳听骨链畸形者，最好在２岁左右手术，以利于患儿学习语言。单侧听骨链畸形手术的必要性不大，若有听力障碍、可以配戴助听器。 2015-02-26 23:55举报
