韦格纳肉芽肿是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及小血管，临床表现为上呼吸道溃疡、肾炎和坏死性血栓性血管炎。
韦格纳肉芽肿是由于机体对某些抗原产生的异常免疫反应导致的小血管壁炎症和坏死。这些抗原包括细菌蛋白、药物等，它们与循环中的IgG形成免疫复合物并沉积于小血管壁，引发炎症细胞浸润和组织损伤。典型症状包括上呼吸道溃疡、肺部病变、肾脏受累以及神经系统受损。上呼吸道溃疡可能导致鼻塞、流涕、口腔黏膜溃疡等症状；肺部病变可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等；肾脏受累则会引起尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状；神经系统受损可能引发头痛、眩晕、认知障碍等。
诊断通常需要进行血常规、尿常规、胸部X线片、超声心动图、活检以及血液学检查如ANCA检测。其中，ANCA检测有助于支持韦格纳肉芽肿的诊断，而活检可以显示典型的三联征，即节段性坏死性肾小球肾炎、局灶性坏死性小动脉炎和肺泡内有嗜酸粒细胞浸润。治疗通常采用环磷酰胺联合为主的免疫抑制治疗策略。对于重症患者，生物制剂如利妥昔单抗也可考虑使用以调节免疫应答。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
韦格纳肉芽肿是由于机体对某些抗原产生的异常免疫反应导致的小血管壁炎症和坏死。这些抗原包括细菌蛋白、药物等，它们与循环中的IgG形成免疫复合物并沉积于小血管壁，引发炎症细胞浸润和组织损伤。典型症状包括上呼吸道溃疡、肺部病变、肾脏受累以及神经系统受损。上呼吸道溃疡可能导致鼻塞、流涕、口腔黏膜溃疡等症状；肺部病变可引起咳嗽、咳痰、呼吸困难等；肾脏受累则会引起尿频、尿急、尿痛等泌尿系统症状；神经系统受损可能引发头痛、眩晕、认知障碍等。
诊断通常需要进行血常规、尿常规、胸部X线片、超声心动图、活检以及血液学检查如ANCA检测。其中，ANCA检测有助于支持韦格纳肉芽肿的诊断，而活检可以显示典型的三联征，即节段性坏死性肾小球肾炎、局灶性坏死性小动脉炎和肺泡内有嗜酸粒细胞浸润。治疗通常采用环磷酰胺联合为主的免疫抑制治疗策略。对于重症患者，生物制剂如利妥昔单抗也可考虑使用以调节免疫应答。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理并发症。
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上海交通大学医学院附属瑞金医院
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