浆细胞骨髓瘤浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤（EMP）、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤（MM）和浆母细胞瘤。EMP又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。
2临床表现
浆细胞骨髓瘤
浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，最终会累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱（一个或两个椎体），其次为躯干骨及股骨近端。症状包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生瘫痪，伴或不伴椎体压缩骨折。在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
3检查
浆细胞骨髓瘤1.骨髓涂片
在浆细胞瘤的初期，诊断不明确时，骨髓涂片常能确诊，但阴性并不能排除浆细胞瘤的可能。如果涂片有3%的浆细胞，就应怀疑浆细胞瘤的可能；如果有10%的浆，浆细胞瘤的可能性很大，但也可因肝脏感染或癌的骨转移瘤而引起弥漫性或转移灶周围的骨髓中浆细胞增加；如果浆细胞百分比更高，最高可达70%，且在典型的浆细胞旁边有异型浆细胞，可确诊为浆细胞瘤。浆细胞瘤的病程越进展，其细胞学的阳性发现率就越高。
2.血清蛋白
大多数病例的血清球蛋白增加，白蛋白/球蛋白比例倒置。即使总的球蛋白没有增加，免疫电泳也显示在α或γ球蛋白带区域有一窄而尖的峰，是由于单克隆免疫球蛋白的增加所致。少数病例的血清电泳无表现，而尿电泳有表现。
3.Bence-Jones蛋白尿
采用尿蛋白电泳和免疫蛋白电泳的方法检测，其比传统的加热尿液的检查方法敏感。Bence-Jones蛋白尿的阳性率不高，可见于分泌轻链球蛋白的浆细胞瘤（K链或L链）病例。
4.高钙血症
骨髓瘤增生常可引起弥漫性的骨吸收，导致血钙升高。高尿酸血症和氮血症常见，高尿酸血症是由于核酸代谢旺盛所致，可发生在所有骨髓过度增生的患者。高氮质血症是由于骨髓瘤的肾损害所致。
5.贫血
白细胞一般无变化，但极少的病例可有明显的白细胞计数增多，甚至有大量的浆细胞，这样的病例被认为是浆细胞性白血病。
2015-07-12 20:38举报
