共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征.女孩发病较男孩多. 本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张.有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变. 神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18~24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12~15岁发展到完全不能走路.随着病程进展，智力逐渐减退. 本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作.查血免疫球蛋白(lgA)减少. 治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步. 在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调.
39问医生
共济失调医院哪家权威
李长林
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三级甲等
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2015-09-04
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