原发性胆汁性肝硬化的主要症状包括瘙痒、乏力、右上腹痛、黄疸以及体重减轻。由于该疾病可能进展至肝功能衰竭，建议患者及时就医以便获得适当的治疗和管理。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，刺激皮肤神经末梢而引发瘙痒。瘙痒通常出现在皮肤暴露部位，如背部、四肢等，严重时可影响睡眠。
2.乏力
原发性胆汁性肝硬化患者的肝脏受损，无法正常代谢和合成白蛋白，从而引起贫血，进而出现乏力的症状。乏力感可能来自全身各处，但以肌肉最为明显。
3.右上腹痛
当原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度后，会因为炎症反应而导致肝脏肿大，此时肝脏包膜受到牵拉就会产生疼痛。此外，还可能是由于胆管壁增厚、狭窄或者梗阻引起的。这种疼痛通常位于右上腹部，有时可能会放射至肩背部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁排泄受阻，胆红素逆流入血液中所致，胆红素在体内积累会导致皮肤和眼白变黄。黄疸通常首先表现在巩膜和皮肤，然后逐渐扩散到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退、恶心呕吐以及脂肪泻有关，这些都可能导致能量摄入不足，从而引起体重下降。体重减轻往往伴随着明显的消瘦，尤其是以肌肉减少为主。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行肝功能测试、血清总胆红素检测、血清碱性磷酸酶测定、自身抗体检测等。对于疑似患者，建议及时就医并完善上述相关检查。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸、水飞蓟宾胶囊等药物改善病情。患者应避免酒精和其他有害物质，保持均衡饮食，定期复查，监测病情变化。
1.瘙痒
原发性胆汁性肝硬化患者由于胆汁淤积导致血清胆红素水平升高，刺激皮肤神经末梢而引发瘙痒。瘙痒通常出现在皮肤暴露部位，如背部、四肢等，严重时可影响睡眠。
2.乏力
原发性胆汁性肝硬化患者的肝脏受损，无法正常代谢和合成白蛋白，从而引起贫血，进而出现乏力的症状。乏力感可能来自全身各处，但以肌肉最为明显。
3.右上腹痛
当原发性胆汁性肝硬化发展到一定程度后，会因为炎症反应而导致肝脏肿大，此时肝脏包膜受到牵拉就会产生疼痛。此外，还可能是由于胆管壁增厚、狭窄或者梗阻引起的。这种疼痛通常位于右上腹部，有时可能会放射至肩背部。
4.黄疸
黄疸是由于胆汁排泄受阻，胆红素逆流入血液中所致，胆红素在体内积累会导致皮肤和眼白变黄。黄疸通常首先表现在巩膜和皮肤，然后逐渐扩散到全身。
5.体重减轻
体重下降可能与食欲减退、恶心呕吐以及脂肪泻有关，这些都可能导致能量摄入不足，从而引起体重下降。体重减轻往往伴随着明显的消瘦，尤其是以肌肉减少为主。
针对原发性胆汁性肝硬化的诊断，可以进行肝功能测试、血清总胆红素检测、血清碱性磷酸酶测定、自身抗体检测等。对于疑似患者，建议及时就医并完善上述相关检查。治疗措施包括遵医嘱使用熊去氧胆酸、水飞蓟宾胶囊等药物改善病情。患者应避免酒精和其他有害物质，保持均衡饮食，定期复查，监测病情变化。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
熊去氧胆酸胶囊
胆石通胶囊
注射用盐酸精氨酸
