噬血细胞综合征川崎病

噬血细胞综合征是川崎病的严重并发症之一，由机体对感染或非感染刺激的异常免疫反应引起，需要紧急医疗干预。
噬血细胞综合征川崎病是由遗传易感个体对感染或非感染性因子产生过度炎症反应所导致的一种造血干细胞耗竭性疾病。其发生与机体免疫系统识别错误有关，进而引发强烈的炎性反应。该疾病的临床表现包括高热不退、皮疹、结膜充血、血液学改变以及肝脾肿大等。这些症状可能伴有全身不适、食欲减退等情况。
常用的实验室检查项目包括全血细胞计数、血生化、自身抗体检测以及巨球蛋白血症筛查。影像学检查如超声心动图、计算机断层扫描血管造影可用于评估心脏受累情况。该病症通常采用联合化疗，如环磷酰胺联合甲泼尼龙，以抑制过度活跃的免疫反应。对于特定患者，异基因造血干细胞移植可能是挽救生命的手段。
噬血细胞综合征川崎病是一种严重的血液系统疾病，需密切监测病情变化，避免感染源暴露，保持充足休息，确保营养均衡，支持性护理也很重要。 2024-03-21 07:55举报

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是以血管炎为中心的全身性脏器炎症如心脏、肾脏、消化道等，多发于４岁以下婴幼儿，近年来发病率呈逐年上升趋势.川崎病的病因至今未明，它所引起的发热、皮疹、淋巴结肿大均不足虑，因为这都是一过性的。其严重危害是对心脏、血管的损害，是永久性的，发病率为１３～２０％，主要累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。冠状动脉是供应心肌的血管，出现血栓易引起心肌缺血，导致心绞痛及心肌梗塞的发生；一旦冠状动脉瘤不慎破裂，还会引发猝死。当然，除心脏症状外，还累及肾脏、消化道出现腹痛、腹泻，尿检还可发现白细胞及蛋白。 血液变化 白细胞增多，核左移，轻度贫血。血小板常增高，甚至可达1.2×1012/L。血沉增快。C反应蛋白阳性，抗O试验不升高。α2球蛋白增多。部分患儿ALT、AST活性增高。 2015-10-03 13:01举报