39问医生

急性间歇性卟啉病,女,腹痛,协和治不了

韩东 血液内科 主治医师
枣庄矿业集团中心医院 三级甲等
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急性间歇性卟啉病是卟啉病中较多见且最重的一种。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸和卟胆原产生过多在体内蓄积所致,临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量δ-氨基-γ酮戊酸及卟胆原。目前缺乏根治的方法,治疗要去除诱发因素,避免应用可以增强ALA合成酶作用的药物,如巴比妥、磺胺药、灰黄霉素、氯喹、雌性激素等,高铁血红素可降低卟胆原的水平,有效缓解症状。
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2018-10-07 浏览100
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