anca相关性血管炎指南

肾上腺皮质激素：可抑制抗原－抗体反应,改善毛细血管通透性.对皮肤型及肾型疗效不佳,也不能预防肾炎的发生.对关节型及腹型有效,可减轻肠道水肿,防止肠套叠.强地松30～40mg,每日一次口服,严重者可用氢化考地松100～200mg或氟米松10～20mg每日静脉滴注,连续3～5天,病情转后改口服.病情控制后宜用小维持量,一般需3～4个月.

本病多累及中青年,女性多于男性,多为急性发作.好发于下肢和臀部,亦可见于上肢和躯干.皮损呈多形性,但以紫癜,结节,坏死和溃疡为主要特征；初发皮损为粟粒至绿豆大小的红色丘疹和紫癜,对称分布,皮损渐增大为暗红色结节,亦可发生水疱,血疱,结节坏死而形成溃疡,上覆干性血痂.自觉疼痛和烧灼感,溃疡愈合后留有萎缩性瘢痕.可有轻度发热,头痛,乏力和关节酸痛等全身症状,部分患者可伴发内脏损害,导致腹痛,便血,头痛,感觉及运动障碍或复视等,严重时可危及生命,此型称为变应性皮肤－系统性血管炎.本病病程慢性,但常反复发作.