大血管炎肺动脉高压

大血管炎患者可能伴随肺动脉高压。
大血管炎患者的免疫系统异常激活，产生自身抗体攻击大动脉壁，造成炎症和组织损伤。这种炎症反应会刺激平滑肌细胞增生、肥大和迁移，形成内膜增生，导致大动脉狭窄。当大动脉狭窄时，心脏需要更强烈地收缩以推动足够的血液流经受损的血管，从而增加左心室后负荷。长期的心脏负荷增加会导致心肌重构和心功能下降，进一步加重心脏负担，促进肺动脉高压的发展。
在某些情况下，大血管炎也可能引起肺动脉痉挛或狭窄，导致肺循环阻力增加，进而引发肺动脉高压。这种情况通常与免疫复合物沉积在肺血管壁上有关。
针对大血管炎合并肺动脉高压的治疗需综合考虑免疫调节和心血管保护。患者应定期监测血压和心功能指标，避免吸烟和接触二手烟，保持良好的生活习惯和适当的体力活动，有助于改善预后。

治疗：吸氧，利尿，地高辛，多巴胺，华法林等传统药物治疗是基础，同时要恰当的应用肺血管扩张剂如下：
1、钙离子通道阻滞剂（地尔硫卓），但只能用于肺血管扩张试验阳性患者；
2、前列腺素类似物-依洛前列素（万他维）起效迅速，每次10-20ug，每天吸入6-9次；
3、内皮素受体拮抗剂-波生坦，62.5mg 每日两次口服；
4、5型磷酸二酯酶抑制剂-西地那非（伟哥）20mg 口服 每日3次；
肺动脉高压要早治疗，对于病情进行性加重的重度肺动脉高压者，只有进行单侧或双侧肺移植来解决问题了。