帕金森症的症状
㈠帕金森病
由六个核心症状组成，静止性震颤、强直、运动迟缓一运动减少、屈曲体态、姿势反射障碍、冻结现象。
①起病隐匿，约70%以震颤为首发症状，静止性震颤的频率为4-8Hz，常从一侧开始，可累及四肢，典型的“搓丸样”震颤累及拇指和示指，手部静止性震颤在行走、精神紧张时加重，下颌、唇、舌和眼睑常无震颤。
②强直是指肌张力增高，当活动患者的手指、肢体、颈部和躯干时可感觉到各个方向被动活动的阻力增高，被动活动时常有齿轮样感觉。
③运动迟缓指动作变慢，始动困难，可表现很多方面，这取决于受累部位.面部表情动作减少，伴眨眼频率降低，称为面具脸。写字变慢变小，说话音调变低、单调，行走时速度变慢，步距变小，手臂摆动动作减少甚至消失，患者不能用手快速有力地敲打及做交替运动，翻身困难为一特征，但患者很少有此主诉，流涎也是运动迟缓的一种表现，因不能主动吞下唾液所致，而非唾液产生过多，随着病情加重，吞咽困难。
④屈曲体态常从手臂开始，可扩展到整个躯体。患者头部前倾，躯干前屈驼背，手部姿势异常[指间关节伸直、掌指关节屈曲外展位（纹状手）]，足明显内翻，拇趾背屈（纹状趾），运动减少（指运动幅度变小，尤其是重复运动）。主动运动缺乏表现为姿势动作减少，患者常静坐不动。
⑤姿势反射受损使患者容易跌倒，最终不能独自站立。
⑥冻结现象（运动阻断）指暂时不能完成主动动作，特别是在完成有时间限制的活动时，如穿过旋转门、上电梯、过马路等时。
帕金森病患者多还有认知功能下降、人格改变及自主神经功能受累，表现为便秘、膀胱排空不充分、勃起困难、血压降低，皮脂溢常见，眉间反射（Myeron征）可见。
㈡继发性帕金森综合征
①药物源性帕金森综合征
是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
②血管病性帕金森综合征
主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。
㈢帕金森叠加综合征
是指具有典型的帕金森病症状又有其他神经系统损害的体征如小脑、自主神经或锥体束征的神经系统退行性病变，如进行性核上性眼肌麻痹、多系统萎缩等，约占帕金森综合征病人总数的10%～15%。对左旋多巴疗效短暂或无效。在病理上属于多神经系统的变性疾患，病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。
①多系统萎缩（MSA）
病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感。包括：a.纹状体黑质变性（SND）：中老年发病，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状，b.Shy—Drager综合征（SDS）：自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等，左旋多巴无效；c.橄榄体一脑桥一小脑萎缩（OPCA）：小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。
②进行性核上性麻痹（PSP）
表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，震颤不明显；常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征，对左旋多巴反应差。
③皮质基底节变性（CBD）
除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。
㈣有帕金森症表现的遗传变性性疾病
包括Wilson病，Lewy小体病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病，橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr综合征，家族性帕金森综合征伴周围神经病，神经棘红细胞增多症等。
①弥散性kwy体病（diffuseLewybodydisease，DLBD）
多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征。痴呆最早出现，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳，但对其副作用极敏感。
②肝豆状核变性
可引起帕金森综合征。青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。但患者有肝损害和角膜K—F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。
③亨廷顿（Huntington）病
如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，易被误认为PD，根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。
④帕金森病一痴呆一肌萎缩侧索硬化症
本病多见于西太平洋地区，尤其是关岛（Guam），为当地Chaamorro族人的常见死因。患病率：ALS为1.77×l0-3。帕金森痴呆为1.03×10-3。有些患者同时有ALs和帕金森痴呆表现，不同病人的病理研究提示本病代表一种迅速进行性病种。
⑤家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症
又名Lcvine—critchlcy综合征（Levjne—critchleysyn-drome），是一种罕见的全身舞蹈样运动、血棘红细胞增多，可伴自咬、癫痫和精神异常的遗传病。
㈠帕金森病
由六个核心症状组成，静止性震颤、强直、运动迟缓一运动减少、屈曲体态、姿势反射障碍、冻结现象。
①起病隐匿，约70%以震颤为首发症状，静止性震颤的频率为4-8Hz，常从一侧开始，可累及四肢，典型的“搓丸样”震颤累及拇指和示指，手部静止性震颤在行走、精神紧张时加重，下颌、唇、舌和眼睑常无震颤。
②强直是指肌张力增高，当活动患者的手指、肢体、颈部和躯干时可感觉到各个方向被动活动的阻力增高，被动活动时常有齿轮样感觉。
③运动迟缓指动作变慢，始动困难，可表现很多方面，这取决于受累部位.面部表情动作减少，伴眨眼频率降低，称为面具脸。写字变慢变小，说话音调变低、单调，行走时速度变慢，步距变小，手臂摆动动作减少甚至消失，患者不能用手快速有力地敲打及做交替运动，翻身困难为一特征，但患者很少有此主诉，流涎也是运动迟缓的一种表现，因不能主动吞下唾液所致，而非唾液产生过多，随着病情加重，吞咽困难。
④屈曲体态常从手臂开始，可扩展到整个躯体。患者头部前倾，躯干前屈驼背，手部姿势异常[指间关节伸直、掌指关节屈曲外展位（纹状手）]，足明显内翻，拇趾背屈（纹状趾），运动减少（指运动幅度变小，尤其是重复运动）。主动运动缺乏表现为姿势动作减少，患者常静坐不动。
⑤姿势反射受损使患者容易跌倒，最终不能独自站立。
⑥冻结现象（运动阻断）指暂时不能完成主动动作，特别是在完成有时间限制的活动时，如穿过旋转门、上电梯、过马路等时。
帕金森病患者多还有认知功能下降、人格改变及自主神经功能受累，表现为便秘、膀胱排空不充分、勃起困难、血压降低，皮脂溢常见，眉间反射（Myeron征）可见。
㈡继发性帕金森综合征
①药物源性帕金森综合征
是继发性帕金森综合征最常见的原因，多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人，女性居多，多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆，停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现，但出汗等自主神经症状较明显，还可出现静坐不能，口、面、颈及肢体的不自主运动。
②血管病性帕金森综合征
主要表现为碎步，步态不稳，对称性铅管样肌僵直，缺乏静止性震颤，半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征；以下肢受累为主，对左旋多巴治疗无效。
㈢帕金森叠加综合征
是指具有典型的帕金森病症状又有其他神经系统损害的体征如小脑、自主神经或锥体束征的神经系统退行性病变，如进行性核上性眼肌麻痹、多系统萎缩等，约占帕金森综合征病人总数的10%～15%。对左旋多巴疗效短暂或无效。在病理上属于多神经系统的变性疾患，病因不清。其症状类似帕金森病但症状和病变的范围都要比帕金森病广泛。
①多系统萎缩（MSA）
病变累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经系统，可有帕金森病样症状，多数患者对左旋多巴不敏感。包括：a.纹状体黑质变性（SND）：中老年发病，表现运动迟缓和肌强直，震颤不明显，可有锥体系、小脑和自主神经症状，b.Shy—Drager综合征（SDS）：自主神经症状突出，表现直立性低血压、无汗、排尿障碍和阳痿等，以及锥体束、下运动神经元和小脑功能缺陷体征等，左旋多巴无效；c.橄榄体一脑桥一小脑萎缩（OPCA）：小脑及锥体系症状突出，MRI显示小脑和脑干萎缩。
②进行性核上性麻痹（PSP）
表现步态不稳、平衡障碍、构音障碍、核上性眼肌麻痹、运动迟缓和肌强直，震颤不明显；常伴额颞痴呆、假性延髓性麻痹、构音障碍及锥体束征，对左旋多巴反应差。
③皮质基底节变性（CBD）
除表现肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍和肌阵挛等，尚可有皮质复合感觉缺失、一侧肢体失用、失语和痴呆等皮质损害症状，左旋多巴治疗无效。
㈣有帕金森症表现的遗传变性性疾病
包括Wilson病，Lewy小体病，Huntington病，Hallervorden-Spatz病，橄榄-桥脑-小脑变性，脊髓小脑变性，Fahr综合征，家族性帕金森综合征伴周围神经病，神经棘红细胞增多症等。
①弥散性kwy体病（diffuseLewybodydisease，DLBD）
多见于60～80岁，以痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍为临床特征。痴呆最早出现，进展迅速，可有肌阵挛，对左旋多巴反应不佳，但对其副作用极敏感。
②肝豆状核变性
可引起帕金森综合征。青少年期发病，可有一侧或两侧上肢粗大震颤，随意运动时加重，静止时减轻；以及肌强直、动作缓慢或不自主运动等。但患者有肝损害和角膜K—F环，血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低，尿铜增加等。
③亨廷顿（Huntington）病
如患者运动障碍以肌强直、运动减少为主，易被误认为PD，根据家族史或伴痴呆可资鉴别，遗传学检查可以确诊。
④帕金森病一痴呆一肌萎缩侧索硬化症
本病多见于西太平洋地区，尤其是关岛（Guam），为当地Chaamorro族人的常见死因。患病率：ALS为1.77×l0-3。帕金森痴呆为1.03×10-3。有些患者同时有ALs和帕金森痴呆表现，不同病人的病理研究提示本病代表一种迅速进行性病种。
⑤家族性舞蹈病伴棘红细胞增多症
又名Lcvine—critchlcy综合征（Levjne—critchleysyn-drome），是一种罕见的全身舞蹈样运动、血棘红细胞增多，可伴自咬、癫痫和精神异常的遗传病。
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