小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形,其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张,有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。除了胆总管的囊性扩张之外,约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩张,而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩张外,约1/4的病例同时合并有肝内胆管的扩张。对于先天性胆管扩张症的治疗,鉴于其频繁的症状发作,另外在病程中有可能出现胆道穿孔、胆道癌变等严重并发症,原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。在针对具体的病人选择手术时机时,由于临床、病理类型的不同、是否处于急性发作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血症等情况,手术的时机及必须的术前准备有很大的不同。