头部、面部或颈部,尤指头皮,比出生时或出生后不久发生的更频繁。大多数都是孤独的。头皮损坏表面,头发不长。在儿童时期,它表现为局部无毛斑块,微突起,光滑,蜡状光泽和淡黄色。青春期病灶增厚增大,表面有乳头状瘤样突起。老年患者皮肤病变多为疣状,质地坚实,呈棕色。少数患者可在此基础上发生附件肿瘤,如汗腺肿瘤,甚至转移。皮脂腺痣综合征是表皮痣综合征的一种亚型,与神经系统等其他系统的异常有关。