症状包括眼球突出、进展性上睑肿胀或一侧眼睑下垂、红肿或流泪、复视、视力问题、疼痛和麻痹。症状持续时间通常为3年以上。常见体征为可触及颞上方肿块、眼球向内和向下移位、眼球突出、S型眼睑、视力下降和上转注视受限。眼底检查显示一半病人有眼球凹痕,10%有脉络膜皱褶。1/5病人有感觉障碍。眼睑叶泪腺肿瘤典型表现为无压痛的外上眼睑肿块。