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本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射,亦可选每日10~20mg口服,但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等曾经用于本病治疗,但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺控制治疗本病全世界已进行60余例,50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展,预后较差,中位数生存期为8~10年,多死于呼吸衰败,偶有生存20年的病例。在病程晚期,偶可出现急性恶化,怀胎及雌激素可使疾病加重。
2018-11-01 08:18 举报