肺动脉高压发病机制:血管收缩和丛状病变是原发性肺动脉高压的最终形态学改变,肺动脉高压的早期表现为小动脉肥厚和无平滑肌的肌原纤维化,提示血管收缩可能是肺动脉高压的发病机制 。肺血栓栓塞症。在组织学上,血栓栓塞性肺动脉高压不同于丛性原发性肺动脉高压。肺动脉高压的发病机制:家族因素和原发性肺动脉高压家系已被充分研究。家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体显性遗传、不完全穿透率和早期基因遗传。