39问医生

卟啉症患者会喝血吗？

赵曙光急诊医学科副主任医师

太和县人民医院三级甲等

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本病为常色体显性家族遗传性疾病。在卟啉代谢合成胆红素过程中，由于卟胆原合成酶缺乏，卟胆原不能代谢而在体内积聚，使胆红素合成减少，可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多，它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用，进而引起本病的发作。

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2018-12-17 浏览100次

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