GSD是什么病？_39问医生

GSD是什么病？

曾重泌尿外科副主任医师

随州市中医医院三级甲等

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你好，根据你的疑问，庞贝氏病又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型（GSDⅡ）。由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶（acidalpha-glucosidase, GAA），使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用，以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。

2018-12-18 浏览100次

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