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卟啉病为什么怕光？
孙广政
副主任医师
三甲
广州市第一人民医院
皮肤科
卟啉症是指一组疾病，每种各有其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。根据对光过敏，毁形性皮损，红牙，尿色发红，贫血和脾肿大，结合实验室检查即可确诊。它与红细胞生成性原卟啉症的鉴别是后者血浆和红细胞内原卟啉增加，红细胞在Wood灯下荧光不稳定，呈一过性，无溶血性贫血，皮肤光敏感的持久变化少、轻或缺乏。肝型卟啉症的红细胞内卟啉含量正常，红细胞无荧光。借助卟啉测定和皮损活检可与营养不良型大疱性表皮松解症鉴别。
2018-12-18 11:31 举报