门静脉高压的症状,如食道,胃底静脉曲张和脾脏增生(白细胞减少,血小板减少)。如果孩子在青春期出现症状,则肾脏肿大不明显。肾功能不全是轻度或中度。进展性肝纤维化的症状(门静脉高压症,眼底,食管静脉曲张,肝功能不全,脾肿大),诊断困难,特别是对于没有阳性家族史的患者。超声可显示肝脏或肝脏囊肿,明确诊断必须通过病理活检。