39问医生

粘多糖2型移植后的效果如何?

刘浩 妇产科(本部) 主任医师
首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等
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黏多糖2型移植后的效果一般,黏多糖病二型是x染色体连锁隐性遗传,这种病可以分为一型和二型 。
严重的症状类似于黏多糖一型,大多在青春期之前死去,发病年龄一般在2-6岁左右,面部特征明显,骨骼畸形,但没有脊柱,也没有鸟喙,只有角膜内皮细胞中有黏多糖沉淀,不存在角膜云翳。在幼儿期可能会出现听力损害,表现为进行性的耳聋,视网膜病变,心脏增大可闻及收缩期舒张期杂音,出血性心力衰竭是导致患者死亡的主要因素。近年来,基因工程技术研制出一种特殊的酶替代疗法,用于临床,效果良好。但是大部分情况下,因为疾病发展迅速,有生命危险,而且预后不好。
患者注意清淡饮食,要多吃富含维生素和钙的食物,不要多吃高蛋白食物。
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2022-07-04 浏览100
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