朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以前称为组织细胞增生症X,是一组病因不明的疾病。传统上,有三种临床类型:Litterer-Siwe综合征(L-S病)、Han-Schuller-Christian综合征(Hand-Schuller-Christian病)和骨嗜酸性肉芽肿。病因不明。近年来,研究发现它们大多与体内免疫调节紊乱有关。[诊断]诊断方法根据临床、X线和病理检查结果,即冰冻病灶组织细胞浸润可通过一般病理检查证实。病理检查发现郎格罕细胞浸润是诊断本病的关键。因此,活检应尽可能进行。[治疗措施]近年来,由于化疗的进展,本病的预后大大改善。具体的治疗策略取决于疾病分类、局灶性或系统性疾病、涉及的主要器官功能障碍和年龄因素。