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阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治?

发病时间:不清楚

病情描述:阵发性睡眠性血红蛋白尿症怎么治?

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医生回答

阵发性睡眠性血红蛋白尿,简称PNH,是一种获得性红细胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特点为常在睡眠后解酱油色或葡萄酒色尿。可伴全血细胞减少、感染和血栓形成。本病起病隐袭缓慢,呈慢性过程,以贫血、出血为首发症状者较多,以血红蛋白尿起病者较少。且本病可与再生障碍性贫血相互转化。中位数生存期约10年,也有长达20年以上。治疗主要为对症及支持治疗,防治并发症。国内患者主要死亡原因为出血及感染。本病无特效治疗,主要为对症及支持疗法。 2019-01-11 23:41 举报

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