肉芽肿性血管炎,以前称为韦格纳肉芽肿,主要侵入上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻粘膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,然后发展为弥漫性坏死性血管肉芽肿性炎症。临床表现往往是鼻窦炎和副鼻窦炎,肺部病变和进行性肾衰竭。它还可以影响关节、皮肤、眼睛、心脏、神经系统和耳朵。