范科尼综合征也称为肾小管运输障碍性疾病。指近端肾小管功能的广泛异常，包括肾氨基酸尿、肾糖尿病、肾磷酸盐尿、肾碳酸盐尿和其他与近端肾小管功能相关的异常。尿液中大量物质流失，导致酸中毒、脱水、电解质失衡、骨病和儿童生长迟缓。
许多疾病可导致范科尼综合征，最常见的原因可分为获得性病因和遗传原因。获得性病因包括药物，如顺铂、氨基糖苷类抗生素等。异常蛋白血症，如骨髓瘤、干燥综合征、重金属等。一些其他化学物质，如钾粉、马来酸和其他肾脏疾病、肾移植和间质性肾炎等。遗传原因主要包括胱氨酸蓄积症、遗传性果糖不耐受症，络氨酸血症，糖原累积症，线粒体病特发性等。
平时应保持室内环境清洁，定时开门窗通风换气，保持室内温度和湿度适宜。
许多疾病可导致范科尼综合征，最常见的原因可分为获得性病因和遗传原因。获得性病因包括药物，如顺铂、氨基糖苷类抗生素等。异常蛋白血症，如骨髓瘤、干燥综合征、重金属等。一些其他化学物质，如钾粉、马来酸和其他肾脏疾病、肾移植和间质性肾炎等。遗传原因主要包括胱氨酸蓄积症、遗传性果糖不耐受症，络氨酸血症，糖原累积症，线粒体病特发性等。
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首都医科大学附属北京儿童医院
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