朗格汉斯细胞组织细胞增生症是病因及发病机制不明、以单核-巨噬系统中朗格汉斯细胞增生为特点的一组少见疾病,临床表现具有高度异质性,基于共同存在的病理性LC细胞,目前将以往的“组织细胞增生症X”、骨嗜酸性粒细胞肉芽肿、韩-薛-柯病、勒-雪病等名称统一由LCH替代。本病可发生于任何年龄,但高峰年龄为1-3岁,临床表现因受累器官多少及部位而不同,常见为皮疹、骨痛、突眼、肝脾肿大等,全身症状有发热、消瘦、腹泻、水肿、呼吸困难、烦渴多尿等。病人可表现为单个部位或器官病变,也可表现为多部位或多器官多系统病变。