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你好,骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。
临床表现主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,可并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状