单心室（也称为总心室或单室心）是一种较少见的先天性畸形。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5%。心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。大多数单心室患者早年即有明显的先天性心脏病表现，如发绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。对肺血较多的患者，早期常无所发现。不经治疗，单心室患者的自然寿命较短。单心室患儿术后的存活率和死亡率与手术方式、医院水平、患儿一般情况均有相关性。其中姑息式手术也就是将腔静脉与肺动脉进行吻合的手术，虽然近期效果明显，但十年死亡率仍在30%到75%之间；心室排外手术虽然是经典的术式，但是手术的相关死亡率也在14%到25%之间；心室分隔手术虽然从解剖上隔离了体循环与肺循环，但是早期和晚期的死亡率仍然高达47%和18%。单心室手术成功后基本不影响远期预后，超过20岁基本也能超过50岁。根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术：
1.姑息性手术
以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治手术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。
2.心室排外手术（Fontan手术）
使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。
3.心室分隔术
以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。
1.姑息性手术
以增加（体-肺动脉分流术）或减少（肺动脉环束术）肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治手术时发生困难；肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰；上腔静脉-肺动脉吻合术（Glenn手术）不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘；肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。
2.心室排外手术（Fontan手术）
使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉（缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部），而遗下的单心室专供体循环使用。
3.心室分隔术
以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
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