肺淋巴管平滑肌瘤病,是一种原因不明由于平滑肌异常增殖导致支气管淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最容易受累,常表现为弥漫性的间质性肺疾病,该病主要发生于绝经期妇女。呼吸困难为最常见的初发症状,呈进行性的加重,可有咳嗽和少量的白色泡沫痰。
咯血,多为小量到中等量,多数为痰中带血。50%的患者可有自发性气胸也可出现纵膈积气,后腹膜积气等。可有乳糜胸以及出现肾血管平滑肌瘤,该病影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
咯血,多为小量到中等量,多数为痰中带血。50%的患者可有自发性气胸也可出现纵膈积气,后腹膜积气等。可有乳糜胸以及出现肾血管平滑肌瘤,该病影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。