薄基底膜肾病又称为家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合症或家族性复发性血尿综合症。这种疾病临床特点是反复血尿、肾功能正常和阳性家族史。其病理学特点是肾小球基底膜变薄。这种疾病为家族性，可能是常染色体显性遗传性疾病，也有一部分是常染色体隐性遗传。这种疾病的唯一组织学病理学特点是肾小球基底膜弥漫性变薄。正常肾小球基底膜宽度为300-400纳米，而这种疾病肾小球基底膜宽度仅为150-225纳米。这种疾病通常来说没有明显的临床表现，一般患者是因为其他疾病检查尿常规时，从而发现了镜下血尿或者是轻度蛋白尿，偶可见蛋白尿或者是肉眼血尿为初发症状。一般这种疾病长期预后良好。
2019-03-26 17:38 举报
