你好临床前期 无任何自觉症状及体征,化验亦无异常,仅肾活检方可作出诊断。此期可长达5~6年之久。
(2)蛋白尿期 见于76%患者。蛋白尿为最早表现,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占20%~50%,直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
(3)肾病综合征期 大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症,大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征,少数病例为急性起病,有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化,腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超过10%。
(4)尿毒症期 继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累,后者表现为多尿,甚至呈尿崩症表现,少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。由肾病综合征发展到尿毒症需1~3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。
(2)蛋白尿期 见于76%患者。蛋白尿为最早表现,半数以上者主要为大分子量、低选择性蛋白尿,程度不等。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位及程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年之久。镜下血尿和细胞管型少见。伴高血压者占20%~50%,直立性低血压是自主神经病变的特征表现。
(3)肾病综合征期 大量蛋白尿、低白蛋白血症及水肿,高脂血症较少见,少数仅有长期少量蛋白尿。肾静脉血栓是肾病综合征之最常见并发症,大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征,少数病例为急性起病,有腹痛、血尿加重、蛋白尿增多及肾功能恶化,腹平片或B超检查发现肾脏较前明显增大。肾病综合征由AA蛋白所致者占30%~40%,AL蛋白所致者占35%。一旦肾病综合征出现,病情进展迅速,预后差,存活3年者不超过10%。
(4)尿毒症期 继肾病综合征之后,出现进行性肾功能减退,多达半数者有氮质血症,重症死于尿毒症。肾小管及肾间质偶可受累,后者表现为多尿,甚至呈尿崩症表现,少数病例有肾性糖尿、肾小管酸中毒及低钾血症等电解质紊乱。由肾病综合征发展到尿毒症需1~3年不等。肾小球的淀粉样沉积的程度与肾功能的相关性很差。