呼吸肌麻痹的突出临床表现为呼吸困难,其发生的速度都与原发性肌肉疾病有关。呼吸肌不全麻痹时,呼吸节律正常,但频率加快,幅度变小,为中枢驱动增加所致。呼吸肌受累,可见咳嗽无力,咳痰困难,肋间肌不全麻痹时胸廓运动幅度减弱,膈肌不全麻痹时腹式呼吸减弱,单侧膈肌麻痹时,患者应该发现腹部的动作较健侧小,双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现。患者常呈端坐呼吸,具有特征性的是患者吸气时与正常胸部腹部同步向外不同,表现为胸部向外、腹部向内的矛盾运动。若肋间肌,膈肌均受累时,辅助呼吸肌活动增强,出现抬头,伸颈,提肩等费力的呼吸动作。