皮肤损害好发于肢体,其次为躯干,也可累及面、颈、踝、腋窝、腹股沟和臀部,大多为多发,黄褐至红色,皮下结节或斑块,直径为0.5~13cm,无压痛。至少在早期无明显淋巴结受累。噬红细胞综合征不出现时无系统性症状,但可在1/3病例初诊时和绝大多数病例的病程中发生,此时表现全身症状,如体重减轻、寒战、发热、疲倦、乏力和肌痛。