39问医生

肺泡蛋白沉积症包括矽肺病吗？

咨询

肺泡蛋白沉积症不是矽肺，是肺泡腔和终末细支气管腔内堆积过量PAS染色阳性的磷脂蛋白物质为特征的弥漫性肺疾病。起病隐匿，主要表现为逐渐加重的呼吸困难、咳嗽，乏力、体重减轻、低热等症状。本病可以自发缓解，并发肺炎和呼吸衰竭导致死亡。临床可通过高分辨率CT、支气管镜肺泡灌洗液PAS染色阳性、肺组织活检可确诊。经电子纤维支气管镜肺泡灌洗是目前治疗的主要方法。另外，粒细胞巨噬细胞集落刺激因子替代疗法和针对GM-CSF抗体是治疗的新方向。