大疱性表皮松解的特征是皮肤在轻微摩擦或碰撞后出现水泡和血水泡,通常发生在四肢和四肢和关节的延伸处。严重的病例可能涉及身体的任何部位。皮肤愈合后可形成疤痕或粟粒状丘疹。四肢反复的皮肤损伤会使指甲脱落。诊断应通过家族史、临床特征、免疫组化和透射电镜等手段加以证实。
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三级甲等 综合医院 公立地址:总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号
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三级甲等 专科医院 公立适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作(精神运动性发作、颞叶癫癎)、单纯部分性发作(局限性发作)和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛,隐性营养不良性大疱性表皮松解(recessive dystrophic epidermolysis bullosa),发作性舞蹈手足徐动症,发作性控制障碍(包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患),肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常,对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
鹅去氧胆酸(CDCA)主要作用是降低胆汁内胆固醇的饱和度,绝大多数患者服用CDCA后(当CDCA占胆汁中胆盐的70%时),脂类恢复微胶粒状态,胆固醇就处于不饱和状态,从而使结石中的胆固醇溶解、脱落。大剂量的CDCA(每日10~15mg/kg)可以抑制胆固醇的合成,并增加胆石症患者胆汁的分泌,但其中的胆盐和磷脂分泌量维持不变。剂量较大时,腹泻发生率高,对肝脏有一定毒性