真性红细胞增多症是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭,进展缓慢,通常经历以下两个进展阶段:①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多;②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现,少数患者可进展为急性白血病可以通过一下进行诊断,血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50,无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×109/L,血小板计数多次大于300×1012/L。骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。