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根据你的描述,你所说的这种疾病,是一种少见的失盐综合症。大多在新生儿期发病,可于生后数小时出现症状,反复呕吐,腹泻,口感减退或者消失,生长发育落后为主要症状。有些患儿在限制盐和应用醛固酮拮抗剂后才显露症状,并随着年龄增长而自行缓解。发病原因是患者的靶器官,比如肾小管,唾液腺,汗腺和机场上的醛固酮受体缺乏,或者醛固酮,与其受体结合减少或完全不能结合所导致。这种疾病,大多认为是一种家族遗传性疾病,遗传方式可表现为常染色体显性遗传。这种疾病临床上以补充食盐为主要的治疗手段,部分患儿需要用碳酸氢钠纠正酸中毒。
2022-09-16 13:38 举报