1.这类畸形在1岁内先天性心脏畸形中的发病率占第4位，而且常在出生后第1周内出现严重心力衰竭，95%于生后1个月内死亡，很少情况下当动脉导管保持通畅时，生存4～6岁的亦有报道。
2.临床表现为面色苍灰、发绀、呼吸困难和心动过速，常伴代谢性酸中毒。心衰出现较早。
3.心界明显扩大，心率快而有奔马律。胸骨左缘第2～3肋间可闻收缩期杂音及动脉导管未闭连续性杂音。单一的第二心音，心衰病例肺部常有啰音。右心发育不良综与单心室不是一回事
2.临床表现为面色苍灰、发绀、呼吸困难和心动过速，常伴代谢性酸中毒。心衰出现较早。
3.心界明显扩大，心率快而有奔马律。胸骨左缘第2～3肋间可闻收缩期杂音及动脉导管未闭连续性杂音。单一的第二心音，心衰病例肺部常有啰音。右心发育不良综与单心室不是一回事
首都医科大学附属北京儿童医院
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