1.常于青少年开始发病，以头部骨质畸形为最早主诉，表现头颅畸形、颅面不对称。
2.颅底受累者出现垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出、鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢、躯干骨病变者，易出现病理性骨折。1.无特殊神经功能障碍者，不作手术治疗。
2.病变发展压迫眼球或视神经者，手术治疗。
3.病变广泛者，放射治疗。
2.颅底受累者出现垂体功能低下、尿崩、相应颅神经麻痹、视力障碍、眼球突出、鼻塞。
3.伴有其他骨骼如四肢、躯干骨病变者，易出现病理性骨折。1.无特殊神经功能障碍者，不作手术治疗。
2.病变发展压迫眼球或视神经者，手术治疗。
3.病变广泛者，放射治疗。
首都医科大学附属北京儿童医院
北京协和医院
贵州省第二人民医院
