左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。发病率约为16/10万活产婴儿,占先天性心血管畸形的1.4%左右。东方人此类疾病的发病率较低。左心发育不良程度不一,根据二尖瓣和主动脉瓣形态,又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压,动脉导管往往粗大,右心室搏出的血液经导管供应全身。超声特点右房、右室扩大,而左室腔小壁厚,二尖瓣及主动脉瓣发育不良,或二尖瓣、主动脉瓣闭锁,升主动脉及弓部细小。肺动脉增宽,存在粗大的动脉导管未闭,可存在室间隔及房间隔缺损;可存在三尖瓣反流。