原发性免疫缺陷病是一种遗传病 。原发性免疫缺陷病，也称为先天性免疫缺陷病，与遗传有关，主要发生在婴儿和幼儿中。在临床表现中，婴幼儿经常反复感染，然后可能死于无法控制感染。此外，可能存在肿瘤和免疫过敏。对于原发性免疫缺陷病，经常遇到B细胞缺陷、T细胞缺陷、补体蛋白缺陷和吞噬细胞缺陷。先天性免疫缺陷病治疗主要是对症治疗，一般没有特定治疗方法，关键是提高免疫力。此外，应注意预防感染。一般丙种球蛋白可用于预防感染，转移因子可用于治疗伴有T细胞功能缺陷先天性免疫缺陷病。建议女性怀孕时做好备孕，怀孕后完善相关检查，注意观察胎儿状况，保持良好心情。
39问医生
原发性免疫缺陷病是什么病？
周小凤
儿科
副主任医师
首都医科大学宣武医院
三级甲等
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66
2022-07-20
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
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