抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺乏抗胰蛋白酶成分，α1抗胰蛋白酶引起的一种先天性代谢性疾病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。其发病原因是正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶，对肝脏及其他脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶可以解抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性。当α1胰蛋白酶缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不.完善，大分子物质进入血液更多。α1胰蛋白酶缺乏的婴儿，肝脏更易受到损害。此外，α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答，影响抗原抗体免疫复合物清除，补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。
39问医生
抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事？
姚伟龙
消化内科
主治医师
首都医科大学附属北京友谊医院
三级甲等
咨询
66
2022-09-05
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本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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