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抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事?

发病时间:不清楚

病情描述:抗胰蛋白酶缺乏症是怎么回事?

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抗胰蛋白酶缺乏症是血液中缺乏抗胰蛋白酶成分,α1抗胰蛋白酶引起的一种先天性代谢性疾病,通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎,婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿。其发病原因是正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶,如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶,对肝脏及其他脏器有破坏作用。α1胰蛋白酶可以解抗这些酶类,以维持组织细胞的完整性。当α1胰蛋白酶缺乏时,这些酶均可侵袭肝细胞,尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不.完善,大分子物质进入血液更多。α1胰蛋白酶缺乏的婴儿,肝脏更易受到损害。此外,α1胰蛋白酶还具有调节免疫应答,影响抗原抗体免疫复合物清除,补体激活以及炎症反应的作用,并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。
2022-09-05 10:41 举报

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总院:上海市黄浦区瑞金二路197号;分院:上海市黄浦区徐家汇路573号

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适用药品

拉替拉韦钾片

本品适用于与其他抗反转录病毒药物联合使用,用于曾接受过治疗的HIV-1感染的成年患者,这些患者有病毒复制的证据并且对多种抗反转录病毒药物耐药。本品适应症的确立是基于对两个临床对照研究24周时的血浆HIV-1RNA水平进行的分析。这些研究是在接受过三种抗反转录病毒抑制剂治疗(非核苷类反转录酶抑制剂、核苷类反转录酶抑制剂、蛋白酶抑制剂)并有疾病临床进展的成年患者中进行的。本品与其他活性药物联合使用时产生治疗应答的可能性更大。(见临床试验)在未经治疗的成年患者或儿童患者中尚无本品的安全性和有效性数据。尚没有本品影响HIV-1感染的临床进展的研究结果。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

利鲁唑片

用于肌萎缩侧索硬化患者的治疗,可延长存活期和/或推迟气管切开的时间。

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