你好,铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CER)又称铜氧化酶,是一种含铜的α2糖蛋白,分子量约为12万-16万,不易纯化。为一个单链多肽,每分子含6-7个铜原子,由于含铜而呈蓝色,含糖约10%,末端唾液酸与多肽链连接,具有遗传上的基因多形性。其作用为调节铜在机体各个部位的分布、合成含铜的酶蛋白,有着抗氧化剂的作用,并具有氧化酶活性,对多酚及多胺类底物有催化其氧化的能力。一般认为铜蓝蛋白由肝脏合成,一部分由胆道排泄,尿中含量甚微。铜蓝蛋白测定对某些肝、胆、肾等疾病的诊断有一定意义。虽然肝豆状核变性的发病机理是铜蓝蛋白下降,转化铜的能力下降,造成铜在不同部位的堆积,引起发病,但是并不是铜蓝蛋白偏低就你一定是肝豆状核变性。一般需要做铜氧化酶活力及血清铜测定,铜蓝蛋白测定,24小时尿铜检测,一般上述检查即可明确,必要时做青霉胺负荷试验、肝脏活检及基因突变检测。