结节性硬化症一定会有肾病吗？_39问医生

结节性硬化症一定会有肾病吗？

周衡神经病学副主任医师

首都医科大学附属北京天坛医院三级甲等

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结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常。根据受累部位不同，可有不同表现，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。累及肾脏时肾血管平滑肌脂肪瘤和肾囊肿最常见，表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等，在该病相关死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%，是该病死亡的第二大原因。该病可累及全身多个系统器官，无法明确预测，同时缺乏特异性治疗，只能临床随访观察。

2019-05-12 浏览100次

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