39问医生

gaa酶正常范围?

庞贝氏病又称为酸性α-葡萄糖苷酶缺乏症或糖原贮积症Ⅱ型,由于溶酶体内缺乏酸性α-葡萄糖苷酶( GAA),使糖原及麦芽糖不能转化为葡萄糖而被利用,以致体内大量糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等组织细胞内聚积而致病。确诊需进检测α-葡萄糖苷酶的活性,正常在574.0±106.3n mol/mg左右。
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2019-05-15 浏览100
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