39问医生

四氢生物蝶呤缺乏症控制饮食吗？

童鹏儿科副主任医师

鄂州市中心医院三级甲等

四氢生物蝶呤缺乏症又称异型苯丙酮尿症，属于常染色体隐性遗传病。患者四氢生物蝶呤合成或代谢途径中某种酶的先天性缺陷，导致苯丙氨酸代谢障碍，影响脑内神经递质的合成，出现严重的神经精神损害。各型四氢生物蝶呤缺乏症方法不同，6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶缺乏症患儿四氢生物蝶呤剂量为1～5mg/(kg·d)，根据体重、血苯丙氨酸浓度及尿蝶呤谱分析等调节剂量；对于二氢蝶啶还原酶缺乏症患者需进行低苯丙氨酸饮食治疗，限制天然蛋白质，补充特殊奶粉，并补充亚叶酸，以防治脑叶酸缺乏症。

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2019-05-19 浏览100次

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