肝窦阻塞综合征是由于肝窦内皮细胞损害致肝窦流出道阻塞所引起的肝内窦性门脉高压。
肝窦阻塞综合征的临床表现为疼痛性肝肿大、腹水形成等，严重的可进展为非门脉性肝硬化。
摄入吡咯双烷类生物碱与器官移植是引起肝窦阻塞综合征的两大常见原因。吡咯双烷类生物碱可存在于土三七等多种植物中。
肝窦阻塞综合征患者的血管超声检查表现为肝静脉内径变细(内径<5 mm)，其内膜光滑，管腔通畅，肝静脉血流流速减慢(<20 cm/s)。这与肝静脉狭窄(巴德-基亚里综合征)不同。
另外，肝窦阻塞综合征患者的肝窦及小静脉病变在肝内的分布不尽均匀，因此，组织淤血坏死区可呈补丁状分布，在超声图像上表现为肝内回声强弱不均匀。
腹部增强CT或MRI检查在门脉期与延迟期可清楚显示造影受阻于门脉分支末端区而未能进入肝叶、段静脉，导致肝静脉不显影，具有诊断价值。
肝组织学的表现为肝组织淤血，肝窦扩张，尤其是肝小静脉壁增厚、纤维化、管腔狭窄甚至闭塞，这是该病的典型表现。
关于肝窦阻塞综合征的治疗，目前尚无特效治疗方法，患者预后差，晚期患者只有在接受肝移植后才能延长生存时间。
肝窦阻塞综合征的临床表现为疼痛性肝肿大、腹水形成等，严重的可进展为非门脉性肝硬化。
摄入吡咯双烷类生物碱与器官移植是引起肝窦阻塞综合征的两大常见原因。吡咯双烷类生物碱可存在于土三七等多种植物中。
肝窦阻塞综合征患者的血管超声检查表现为肝静脉内径变细(内径<5 mm)，其内膜光滑，管腔通畅，肝静脉血流流速减慢(<20 cm/s)。这与肝静脉狭窄(巴德-基亚里综合征)不同。
另外，肝窦阻塞综合征患者的肝窦及小静脉病变在肝内的分布不尽均匀，因此，组织淤血坏死区可呈补丁状分布，在超声图像上表现为肝内回声强弱不均匀。
腹部增强CT或MRI检查在门脉期与延迟期可清楚显示造影受阻于门脉分支末端区而未能进入肝叶、段静脉，导致肝静脉不显影，具有诊断价值。
肝组织学的表现为肝组织淤血，肝窦扩张，尤其是肝小静脉壁增厚、纤维化、管腔狭窄甚至闭塞，这是该病的典型表现。
关于肝窦阻塞综合征的治疗，目前尚无特效治疗方法，患者预后差，晚期患者只有在接受肝移植后才能延长生存时间。
北京大学第三医院
上海交通大学医学院附属瑞金医院
首都医科大学附属北京儿童医院
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