症状取决于累及的程度。完全性肾发育不良和双侧肾脏受累经常导致新生儿死亡。单侧受累可能没有症状,只是在以后的几年里偶尔会被发现。患病的肾通常表现为异位肾,例如肾位于盆腔。对侧健康肾脏容易出现肾积水、肾结石和尿路感染。一些肾发育不良的人可能没有症状,偶尔他们可能有巨大的输尿管和囊肿。这种疾病常伴有其他血管异常。